在平常的生活中,即便是非醫療領域的人也常常會提到“帕金森氏病(Parkinson’s Disease)”這個名词,而且大家都會很容易把“帕金森氏病”與“手抖(Tremor)”聯在一起。
帕金森氏病,症狀的記載,最古遠可以追溯到古埃及時代。不過有明確文字記載是1817年,英國醫師詹姆斯-帕金森(James Parkinson)開始研究的六個具有震顫麻痺現象的病患,症狀包括了靜止性手抖,不正常的步態,肌肉麻痺及張力減少,而這些症狀都呈現持續性的退化。接著,許多著名的學者加入帕金森氏病的研究行列,其中最具有代表性的是法國學者讓-馬丁-沙可(Jean-Martin Charcot)。沙可對於病患肌肉的僵硬,無力及動作遲緩等現象,做了詳細的描述及區分。為了紀念詹姆斯-帕金森最早的發現,沙可就以帕金森作為這個疾病的命名。
1919年,蘇聯學者康士坦丁-特列季亞科夫(Konstantin Tretiakoff)首先發表了一篇研究報告,闡明這群帕金森病患主要是在腦部黑質(Substantia Nigra)的結構受損。只是這個發現在當時並沒有受到重視。直到1938年,德國學者洛夫-海瑟勒(Rolf Hassler)重現了相同的研究結果,這個觀點才被大家廣為接受。儘管在長達140年的研究過程中,學者們對帕金森氏病的病理機轉有所了解,但是對於疾病的治療卻束手無策。直到1957年,瑞典學者阿爾維德-卡爾森(Arvid Carlsson)的研究,證實了多巴胺(Dopamine)在這個疾病的病因中扮演了重要的角色,使得治療露出了一線曙光。
有趣的是,目前被廣泛用於治療帕金森氏病的藥物–左旋多巴(Levodopa),早在1911年就被波蘭學者卡西米爾-芬克(Casimir Funk)合成——只是當時大家都不知道這個化合物有什麼用途!
臨床上常說的“帕金森氏病”與“帕金森氏症候群(Parkinsonism)”到底有什麼不同呢?
實際上,這兩個症狀群在臨床的表現上是類似的。但是,兩者的病理機轉和治療方式卻是完全不同的!
帕金森氏病:主要是在黑質的多巴胺神經元退化,導致多巴胺合成減少,影像上可以明顯的看到節前神經元的多巴胺轉運器(Dopamine Transporter, DAT)減少。臨床上可以直接給予左旋多巴——多巴胺的前驅物質——進行治療,補充腦中多巴胺的不足。但是,如果補充過多,則可能造成激躁行為,甚至多疑及被害妄想。
帕金森氏症候群:大多源於藥物引起。例如,抗精神病藥物阻斷了節後神經元的多巴胺2型受體,從而導致多巴胺失效。因此採用降低藥物劑量,或換藥的方式來減少這個副作用的產生。
在治療上,兩者惟一的共同點就是抗乙醯膽鹼類藥物都有療效。帕金森由臨床症狀的發現到有效治療方式的出現,真是一條漫漫長路啊!